Амилоидоз сердца: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика


Амилоидоз сердца — это достаточно серьезное заболевание, характеризующееся отложением в сердечных тканях нерастворимого комплекса, который состоит из белков, связанных с полисахаридами. Такой комплекс называется амилоидом. В основе развития данного заболевания лежат системные нарушения со стороны белкового обмена. Достаточно часто данное состояние сочетается с накоплением амилоида и в других внутренних органах, например, в почках. Этот патологический процесс доставляет значительные трудности в плане диагностики и лечения. Без своевременной медицинской помощи он становится причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

В медицинской практике термин «амилоидоз» был впервые употреблен в тысяча восемьсот сорок втором году. Существует и второе название этой болезни — амилоидная кардиопатия. В настоящее время на территории России точных данных о распространенности такой патологии среди населения нет. Согласно статистике, среди жителей США частота встречаемости этого патологического процесса составляет примерно четыре случая на сто тысяч населения. При этом никакой зависимости от пола или возраста проследить не удается.

Польза и вред самолечения. Какие лекарства можно покупать при определенных симптомах болезни, как отражается на здоровье их бесконтрольный прием?

В классификацию амилоидоза сердца включены несколько его форм: AL, SSA, FAP и AA. AL также называется амилоидозом легких цепей, первичным или идиопатическим. Такое нарушение с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. Однако замечено, что наибольшее количество случаев выявляется в возрасте старше пятидесяти лет. SSA, или системный сенильный амилоидоз — это форма, диагностируемая преимущественно у людей старше шестидесяти пяти лет. К восьмидесяти годам от данной патологии страдает более двадцати процентов людей. FAP также называется семейным амилоидозом. Считается, что эта болезнь имеет наследственный характер и передается посредством аутосомно-доминантного типа наследования.

Наиболее часто встречается AA или вторичная форма амилоидоза. Предполагается, что к ее развитию приводят какие-либо первичные заболевания, например, различные опухоли или ревматоидный артрит. Помимо этого, сердце нередко подвергается отложению амилоида на фоне хронических патологий со стороны дыхательной системы. В качестве примера можно привести хроническое воспаление бронхов или туберкулезное поражение легочной ткани. Сифилис, актиномикоз, хронически протекающие патологические процессы в кишечнике — все это может выступать в качестве провоцирующего фактора для возникновения амилоидоза.

Если более подробно рассматривать механизм развития амилоидоза, то можно сказать, что наиболее часто белково-полисахаридный комплекс откладывается в миокарде. Амилоид может обнаруживаться и в других оболочках, однако это встречается значительно реже. На фоне происходящих изменений мышечная оболочка становится более плотной и гипертрофируется. Все это приводит к тому, что сердце начинает менее активно сокращаться, сердечный выброс уменьшается, и постепенно образуется хроническая сердечная недостаточность.

При старческой форме амилоидоза патогенез несколько отличается. Патологические комплексы диффузно распределяются в миокарде и ведут к постепенной атрофии мышечных волокон. Также амилоид нередко обнаруживается в области сердечных клапанов. В этом случае будет развиваться клиническая картина, характерная для клапанной недостаточности.

В зависимости от того, насколько поражено сердце, Всемирная организация здравоохранения выделила четыре степени амилоидной кардиопатии.

Симптомы, указывающие на амилоидоз сердца

Достаточно часто такой патологический процесс по своей клинической картине напоминает другие кардиологические заболевания, что затрудняет его своевременное выявление. Как правило, симптомыпри амилоидной кардиопатии нарастают медленно и постепенно. На начальных этапах больной человек может обращать внимание на быструю утомляемость, периодически возникающие приступы головокружений, умеренную отечность и так далее.

Зачастую симптомы приобретают гораздо более интенсивный характер после перенесенного стресса, сильного физического переутомления и даже после какой-либо респираторной инфекции. Пациент указывает на наличие болевого синдрома, локализующегося в грудной клетке и по своему характеру напоминающего приступ стенокардии. Еще одним характерным моментом является снижение артериального давления, что сопровождается обмороками. Отмечаются нарушения со стороны сердечного ритма. При нарастании сердечной недостаточности клиническая картина дополняется выраженной одышкой, отеками, а также увеличением печени в размерах.

Нередко отмечается наличие таких симптомов, как скопление жидкости в перикардиальном пространстве и накопление экссудата в брюшной полости. Ранее мы уже говорили о том, что достаточно часто амилоидоз имеет системный характер и сопровождается поражением и других внутренних органов. За счет этого клиническая картина будет дополняться все новыми нарушениями со стороны других систем.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика данной болезни не может основываться на одних лишь сопутствующих проявлениях, так как они не являются специфичными. В обязательном порядке необходимо провести электрокардиографию и эхокардиографию. Они позволят выявить характерные структурные и функциональные изменения в работе миокарда. Подтвердить диагноз можно с помощью биопсии с последующей гистологией полученного материала.

Как правило, все лечение амилоидоза сердца сводится к тому, чтобы остановить прогрессирование сердечной недостаточности. С этой целью используются антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды и так далее. Существует мнение о том, что предотвратить появление новых амилоидных отложений можно с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов.

Профилактика развития амилоидоза сердца

Говорить о профилактике данного патологического процесса не представляется возможным в связи с тем, что точные причины его развития все еще остаются под вопросом. Единственной рекомендацией является как можно более раннее обращение к врачу при появлении каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Кардиология. Национальное руководства / под ред. Е. В. Шляхто. — 2020

Амилоидоз сердца: современные аспекты диагностики и лечения (клиническое наблюдение) / Мясников Р.П., Андреенко Е.Ю., Кушунина Д.В., Максимова О.Б., Береговская С.А., Мершина Е.А., Синицын В.Е., Бойцов С.А. // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика б.В. Петровского. — 2014. — №4(6). — с. 72-82

Источник: MedAboutMe.ru

Декабрь 24, 2020 Нет комментариев

Амилоидоз сердца представляет собой клиническое заболевание, причиной которого является внеклеточное отложение нерастворимых фибрилл (шириной примерно 7,5-10 нм) с бета-складчатой ​​конфигурацией, который называется амилоидом.

Нарушения неправильного сворачивания белка приводят к образованию амилоидных фибрилл и могут проявляться как первичный, вторичный или семейный амилоидоз. Отложение амилоида может происходить в различных органах (к примеру, сердце, печень, почки, кожа, глаза, легкие, нервная система), что приводит к различным клиническим проявлениям. Вовлеченность сердца – это прогрессирующее расстройство, которое приводит к преждевременной смерти в результате застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и аритмий. Вовлечение сердца может возникать как часть системного заболевания либо как локальное явление.

В данной статье представлен обзор первичного системного амилоидоза, который в большинстве случаев поражает сердце.

Патофизиология

Характерным отклонением при амилоидозе является ненормальное сворачивание белка, делающее его нерастворимым. Подобные нарушения могут быть итогом генетических мутаций или избыточного образования белка. Различные белки могут образовывать амилоидные фибриллы; амилоидоз легких цепей является наиболее распространенным типом системного амилоидоза, возникающим в результате пролиферации плазматических клеток в костном мозге. Нагрузка плазматических клеток при заболевании составляет около 5-10% и является показателем плохого прогноза. Лямбда-легкие цепи образуются в 3 раза чаще, чем каппа-цепи.

Большинство случаев первичного амилоидоза связаны с доброкачественной моноклональной гаммопатией. Лишь в редких случаях он наблюдается у больных с множественной миеломой, лимфомой или макроглобулинемией. Отложение амилоида в тканях приводит к нарушению строения, вызывает окислительный стресс и приводит к дисфункции органов. Вовлечение полиорганов является частым явлением. Вовлечение сердца является наиболее распространенным при разновидности первичного амилоидоза, но также наблюдается при вторичном, наследственном и старческом амилоидозе.

Сердечные амилоидные отложения наиболее распространены в миокарде, но также наблюдаются в предсердиях, перикарде, эндокарде и сети сосудов. Миокард становится толстым (средний вес 500 г) с резиновой структурой. Высококачественная инфильтрация (> 50%) миокарда наиболее распространена при первичном амилоидозе, и в 90% случаев отмечается поражение сосудов. Эпикардиальные сосуды, как правило, защищены, но поражение микрососудов является частым явлением, что приводит к ишемии тканей и инфаркту. Результирующий фиброз миокарда усиливает дисфункцию миокарда, являясь причиной сердечной недостаточности и нарушения ритма сердечных сокращений.

Желудочковые полости обычно нормальные по размеру, но желудочки имеют жесткую структуру, что вызывает ограничительное желудочковое наполнение и расширение биатриала. Перикардиальное поражение является распространенным явлением и приводит к выпоту из перикарда. Эндокардиальное поражение может приводить к дисфункции атриовентрикулярного клапана.

Внутрисердечный тромбоз распространен и встречается примерно в 1/3 случаев по результатам вскрытия. Утолщение левых клапанов сердца часто встречается у пациентов с расстройством, связано с пожилым возрастом и повышает смертность от общих причин. У данных больных наблюдается ухудшение систолической и диастолической функции.

При амилоидозе сердца часто встречаются нарушения системы проводимости (в частности, блокада пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада). В небольшой серии тяжелый фиброз синоатриального узла наблюдался в 30% случаев.

Причины

Первичный амилоидоз представляет собой тип плазменной дискразии и является наиболее распространенным типом поражения сердца.

Вторичный системный амилоидоз, который возникает при хронических воспалительных заболеваниях, в редких случаях затрагивает сердце. Дисфункция органа обычно обратима при лечении основного воспалительного расстройства.

Сенильный амилоидоз встречается у людей старше 80 лет и имеет хороший прогноз.

Диагностика

Лабораторные исследования при амилоидозе включают в себя следующее:

  • Исследование уровня тропонина. Повышение уровня тропонина Т были замечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

  • Исследование уровня натрийуретического пептида B-типа. Высокие уровни пептида в плазме могут являться прогностическими показателями сердечной функции у лиц со старческим системным амилоидозом.

  • Исследование уровня N-концевого мозгового натрийуретического пептида. Повышение уровня пептида, независимо от того, сопровождаются ли они данными о повышении давления наполнения ЛЖ, были отмечены у больных с семейной амилоидной полинейропатией, систолической дисфункцией и гипертрофией левого желудочка.

  • Анализ мочмм для протеинурии

  • Электрофорез белков сыворотки и мочи

  • Иммунофиксация сыворотки и мочи (более чувствительная, чем электрофорез)

  • Генетические исследования: важно определение конкретного типа амилоидоза.

Эхокардиография

Трансторакальная эхокардиография чаще всего используется при первоначальной оценке и может выявить следующие отклонения:

  • Утолщение левого желудочка (ЛЖ) (наиболее распространенное) в отсутствие гипертонии весьма наводит на мысль о инфильтративной болезни сердца (не характерной для амилоидоза, а также наблюдается при других состояниях, таких как саркоидоз, гемохроматоз и болезни накопления гликогена). Отсутствие гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) при электрокардиографии (ЭКГ) и толщина перегородки более 1,98 см имели чувствительность 72% и специфичность 91% для выявления амилоидоза.

  • Миокард левого желудочка имеет зернистый или сверкающий вид (низкая чувствительность: наблюдается только в 26% случаев).

  • Показать нормальные или уменьшенные размеры полости ЛЖ.

  • Сохраненная фракция выброса ЛЖ является распространенным явлением, и сниженная систолическая функция ЛЖ в позднем течении заболевания.

  • Нарушение сокращения длинных осей наблюдается рано. Что может показать аномалии визуализации скорости деформации.

  • Диастолическая дисфункция является отличительной чертой заболевания и прогрессирует с течением времени, что приводит к ограничению митрального наполнения в потоке при допплерографии.

Магнитно-резонансная томография сердечно-сосудистой системы

Магнитно-резонансная томография с контрастным усилением гадолиния имеет большое диагностическое значение при диагностике амилоидоза сердца.

Амилоидная инфильтрация приводит к расширению внеклеточного пространства, в котором сохраняется гадолиний, что приводит к усилению сигнала по сравнению с нормальным миокардом, который можно обнаружить на поздней фазе вымывания во время отсроченной улучшенной визуализации. Глобальное усиление субэндокарда является наиболее распространенной моделью.

Лечение

Лечение амилоидоза сердца представляет собой поддерживающие меры для облегчения симптомов, лечения застойной сердечной недостаточности и конкретные меры в отношении основного амилоидного заболевания. Больным, имеющим большие плевральными выпоты может потребоваться торацентез.

Для лечения сердечной недостаточности может быть необходима госпитализация. Некоторым больным может потребоваться перевод в медицинские учреждения, где имеются возможности для химиотерапии.

Больным рекомендуется придерживаться диеты с ограниченным содержанием соли, а также регулярно проверять вес для оценки состояния объема. Физическая деятельность может выполняться в умеренном режиме.

Ношение эластичных чулков с высокой талией может быть полезным лицам с ортостатической гипотензией.

Последующее наблюдение проводится в отделении по сердечной недостаточности. Никакие профилактические стратегии лечения не применимы к первичному амилоидозу. Вторичный амилоидоз улучшается после лечения основного состояния.

Прогноз

В целом, поражение сердца является маркером плохого прогноза. Поэтому, любая клиническая, лабораторная или визуальная аномалия, предполагающая усиление поражения сердца, будет свидетельствовать об ухудшении прогнозе. Неизвестно, что является наиболее важным прогностическим фактором болезни.

Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают в себя следующее:

  • Хроническая сердечная недостаточность

  • Обмороки

  • Сложная аритмия

  • Степень гипертрофии левого желудочка (чем больше. тем хуже прогноз)

  • Низкая фракция выброса ЛЖ

  • Рестриктивная гемодинамика

  • Расширение правого желудочка

  • Легочная гипертония

  • Низкое напряжение на электрокардиографии (ЭКГ)

  • Высокие уровни мозгового натрийуретического пептида

  • Высокие уровни тропонина

  • Кинетика T1 на гадолиниевой магнитно-резонансной томографии (МРТ) (для демонстрации степени поражения миокарда)

Заболеваемость / смертность

Амилоидоз имеет плохой прогноз, и медиана выживаемости без лечения составляет всего 13 месяцев. Поражение сердца имеет худший прогноз и приводит к смерти примерно через 6 месяцев после начала застойной сердечной недостаточности.

В проведенном исследовании только 5% лиц с первичным амилоидозом показали выживаемость после 10 лет. Среди 82 пациентов с амилоидозом сердца и систолическая дисфункция правого желудочка (систолическая экскурсия трикуспидальной кольцевой плоскости <14 мм) независимо предсказывали основные неблагоприятные сердечные события.

Осложнения

К осложнениям относятся:

  • Мерцательная аритмия

  • Хроническая сердечная недостаточность

  • Эмболия и инсульт

  • Желудочковые аритмии

  • Блокада сердца, требующая имплантации кардиостимулятора

  • Перикардиальная тампонада

Источник: cardio-bolezni.ru

Амилоидоз сердца является патологическим состояниям, при котором происходит нарушение белкового обмена, в результате чего на стенках миокарда образовываются амилоиды (сахаридно-белковые комплексы). Скопление патологических образований приводит к гипертрофии тканей сердечной мышцы, вследствие чего нарушается сократимость миокарда. На фоне изменений возникает расстройство кровообращения, что становится основной для формирования сердечно-сосудистых заболеваний. На сегодняшний день специалистами разработан целый комплекс лечебных мероприятий, позволяющих устранить проявления болезни, а также улучшить качество жизни пациентов. Что же служит причиной развития патологии и каковы особенности ее течения?

Характеристика патологии

Сердечный амилоидоз, который называется амилоидной кардиомиопатией, является одной из системных форм нарушения обмена белка в организме. Для заболевания характерно отложение белковых структур в области сердечных тканей, преимущественно они локализуются в перикальдиальном, эндокардиальном пространстве, в миокарде и на стенках артерий. Вследствие избыточного отложения белка сердце начинает значительно увеличиваться в объеме, что ухудшает его сократительную способность, вызывая нарушение циркуляции крови.


Уплотнение стенок миокарда вызвано межклеточным отложением амилоида

При наследственном амилоидозе сердца нарушение кровообращения не происходит, частота его распространения зависит от этнической группы. Старческая амилоидная кардиопатия протекает без видимых клинических признаков, для нее характерно отложение образований в просвете коронарных артерий, аорте и в сердечной оболочке.

Патологические изменения в сердце могут выявляться при следующих типах заболевания:

  • АL (патология легких цепей).
  • SSA (первичный системный тип).
  • FAP (наследственная форма).
  • AA (вторичная форма).

При распространении патологического процесса на весь организм наблюдается поражение сердца, однако в некоторых случаях происходит локальный амилоидоз предсердий. Существуют и другие клинические разновидности патологии, когда белковые структуры откладываются в почках, кишечнике, селезенке.

Причины развития

Первичной причиной болезни служит появление аномального белкового комплекса, состоящего из легкой цепи иммуноглобулинов.


Повышенному риску развития заболевания подвергаются лица, в анамнезе у которых выявляют хронические воспалительные процессы легочной системы

Вторичный, или реактивный, амилоидоз развивается на фоне хронических инфекционных процессов, таких как:

  • остеомиелит;
  • туберкулез;
  • ревматоидный артрит;
  • болезнь Крона;
  • язвенный колит;
  • средиземная лихорадка.

Появление вторичной амилоидной кардиомиопатии обусловлено избыточной выработкой иммуноглобулина АА, который в сердце располагается в оболочках артериол и около сосудов мелкого диаметра.

В некоторых случаях пусковым механизмом в развитии патологии становится хроническая почечная недостаточность, когда нарушение синтеза белка вызывает проведение гемодиализа.

Причиной наследственного амилоидоза сердца выступает мутация одного из сегментов ДНК, ответственного за обмен белка. Оно влечет за собой усиленную выработку патологического преальбумина. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу и проявляется кардиомиопатией различной степени тяжести.

У лиц преклонного возраста белковые структуры формируются в результате возрастных изменений организма, когда наблюдается расстройство деятельности нервной системы, поджелудочной железы и печени. Как правило, патология выявляется во время проведения вскрытия.

Механизм формирования сердечных нарушений

Чаще всего отложение белковых структур происходит в миокарде, однако иногда они располагаются в перикарде и эндокарде. В сердечной оболочке амилоид локализуется между поперечнополосатыми мышцами, что затрудняет сокращение мышечных волокон сердца.


Отложение амилоида приводит к уплотнению сердечных стенок, вследствие чего они становятся малоподвижными

Формирование старческой формы заболевания связанно с диффузным поражением мышечных волокон, что в дальнейшем приводит к их атрофии, отложение белковых структур происходит в коронарных сосудах и аорте. Структурные изменения сердечной мышцы приводят к функциональным расстройствам систолы и диастолы, уменьшению сердечного выброса, а также признакам сердечной недостаточности.

Накопление амилоида в пучке Гиса, атриовентрикулярном и синусовом узле по клинической картине схоже с блокадой проводящей сердечной системы. При отложении фибриллярного белка в сердечных клапанах развивается симптоматика клапанных пороков сердца.

При значительном накоплении белковых комплексов может возникнуть увеличение массы и параметров органа, а также медленно прогрессирующая недостаточность сердца.

Классификация заболевания

Современная классификация выделяет четыре стадии патологии, при которых учитывается степень нарушения органа при прогрессировании патологического процесса:

  • В ходе неинвазивной диагностики или биопсии признаки и симптомы патологии не определяются.
  • Амилоидозное поражение сердца выявляется в ходе аппаратных методов исследования, однако болезнь протекает бессимптомно.
  • Компенсированная стадия заболевания характеризуется нарастанием симптоматики.
  • Декомпенсированная стадия наступает вследствие полного истощения организма, когда патологический процесс становится необратимым.

Первые признаки развития патологии

Первичный амилоидоз сердца имеет бессимптомное течение, однако наличие сопутствующего заболевания запускает прогрессирование симптоматики.

Первыми признаками, свидетельствующими о формировании патологического процесса, являются:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная усталость;
  • отечность нижних конечностей;
  • одышка;
  • головокружение;
  • кратковременная потеря сознания;
  • перебои в работе сердца.


Характерным признаком формирования патологии является низкий уровень артериального давления со сниженным пульсовым показателем

Во время физических нагрузок сердце не способно увеличивать сердечный выброс из-за диастолической дисфункции желудочков, повреждения предсердий или нарушенного кровообращения вследствие отложения амилоида в сосудах.

Кратковременная потеря сознания возникает после перенесенных эмоциональных или психических нагрузок. Данный признак свидетельствует о неблагоприятном течении болезни, поскольку большинство таких больных ожидает летальный исход.

Симптомы

Как правило, патология встречается после 40 лет преимущественно у лиц мужского пола. Поражение миокарда может быть единственным признаком недуга или выступать в комплексной симптоматике, где служит главной причиной летального исхода.


Появление выраженной симптоматики заболевания обусловлено стрессом или присоединением вирусных агентов

В клинической картине выделяют несколько основных нарушений:

  • Сердечная недостаточность.
  • Стенокардия.
  • Нарушения проводимости и ритма.

Характерными симптомами сердечного амилоидоза являются:

  • нарушения деятельности сердца;
  • одышка при незначительных нагрузках;
  • утомляемость;
  • боли в грудной области;
  • гипотензия;
  • изменения частоты сердечного ритма;
  • снижение массы тела;
  • обморочные состояния.


Боли в грудной клетке по характеру схожи с приступом стенокардии

При осмотре выслушиваются глухие сердечные тоны. При поведении ЕКГ регистрируются изменения в структуре миокарда, напоминающие рубцы. Проводящие ткани миокарда разделяются, на что указывает появление дополнительного зубца Q.

В случае формирования хронической сердечной недостаточности у пациентов возникают следующие симптомы:

  • увеличение размеров печени;
  • отечность конечностей;
  • одышка в состоянии покоя;
  • воспаление перикарда, которое сопровождается скоплением выпота;
  • накопление жидкости в брюшной полости.

Если скопление амилоидных инфильтратов стало следствием системных нарушений в организме, то больные могут наблюдать следующие клинические проявления:

  • болезненность в животе;
  • нарушение глотания;
  • увеличения размеров языка;
  • дисфункция почек;
  • появление высыпаний и сухость кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • расстройство нервной системы.

Генерализованный тип амилоидного поражения может иметь различные клинические проявления, которые зависят от стадии патологического процесса и количества органов, поддающихся инфильтрации. С течением времени пациент выявляет все больше симптомов, указывающих на злокачественное течение болезни.

Диагностические критерии

Очень часто диагностика патологии затруднена, поскольку большинство симптомов не являются специфическими. Заподозрить наличие инфильтративного поражения сердца может специалист во время проведения аускультации, когда определяется систолический шум и приглушенность сердечных тонов. Для уточнения отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы пациенту назначают пройти следующий комплекс исследований:

  • Рентген грудной клетки (увеличение параметров сердца, возможны признаки скопления экссудата).
  • ЭКГ (изменения возбудимости миокарда и проводимости волокон).
  • Эхо-кг (определяются структурные и функциональные нарушения сердечных структур).
  • Клинический анализ крови (снижение уровня эритроцитов, снижение количества лейкоцитов, СОЕ ускоренное).
  • Клинический анализ мочи (протеинурия, гипопротеинурия).


Наиболее чувствительным аппаратным методом в выявлении патологии является МРТ сердца

Для уточнения диагноза больному следует пройти специфические методы диагностики:

  • Биопсию сердечных тканей (определение белковых структур путем гистологического исследования).
  • Сцинтиграфию миокарда (оценка функционального состояния органа при помощи контрастного вещества).
  • Магнитно-резонансную томографию сердца (исследование, позволяющее визуализировать расположение сердечных срезов в различных плоскостях при помощи радиомагнитных волн).

Диагностирование заболевания у лиц пожилого возраста затруднено, поскольку специалисты связывают нарушения сердечной деятельности с возрастными изменениями. Как правило, диагноз ошибочно принимают за атеросклероз коронарных артерий. При данной форме значительный диагностический результат может принести проведение Эхо-кг с допплером.

Принципы лечения

На сегодняшний день не существует эффективных медикаментов, позволяющих полностью устранить патологию. Терапевтические мероприятия направлены на замедление патологического процесса, а также на ликвидацию сопутствующих симптомов.


Медикаментозная терапия направлена на купирование проявлений сердечной недостаточности

Комплексное медикаментозное лечение подразумевает использование лекарственных групп:

  • Цитостатики. Угнетают плазмоклеточные образования (Мелфалан, Преднизолон, Дексаметазон).
  • Кортикостероиды. Обладают противовоспалительным действием, замедляют образование амилоида (Колхицин).
  • Диуретики. Выведят избыточную жидкость из тканей. (Фуросемид, Арифон, Верошпирон).
  • Сердечные гликозиды. Улучшают деятельность миокарда (Коргликон, Дигоксин, Целанид).
  • Антикоагулянты. Предотвращают образование тромбов, улучшают ток крови (Данапроид, Варфирин, Дикумарол).
  • Витаминные и минеральные комплексы.

Прием препаратов осуществляется в низких дозах, поскольку некоторые лекарственные вещества способны снижать уровень артериального давления.

При амилоидозе необходимо придерживаться специального диетического питания, направленного на коррекцию обмена белка в организме, а также способствующего снижению нагрузки на миокард. Рацион должен быть разнообразным и высококалорийным, что поможет восполнить потери белка из-за его отложения в организме. Диету необходимо соблюдать постоянно, отклонения от лечебного питания могут принести негативные последствия.


Нормализовать белковый обмен помогут продукты, обогащенные крахмалом

Восстановить работоспособность миокарда помогут продукты, содержащие большое количество калия, крахмала, витамина С. Пополнить запасы калия помогут овощи, сухофрукты, крупы, ягоды.

Больным может быть назначено хирургическое лечение, которое включает проведение следующих операций:

  • Пересадка стволовых клеток.
  • Постановка искусственного водителя ритма.
  • Трансплантация сердца.

Больные с диагнозом сердечного амилоидоза должны находиться под наблюдением узких специалистов и проходить систематические обследования.

Таким образом, амилоидоз сердца является достаточно редким заболеванием в кардиологической сфере. Диагностика и лечение патологии проблематичны, что связанно с отсутствием специфических проявлений. Течение болезни имеет неблагоприятный прогноз, так как в большинстве случаев заканчивается сердечной недостаточностью.

Источник: icvtormet.ru

Представляет собой системный диспротеиноз, который сопровождается отложением амилоида (специфического белково-полисахаридного комплекса) в сердечных тканях.

Причины

В развитии заболевания определенную роль играет наследственный фактор, в результате чего наследственная форма этого недуга чаще всего встречается у коренных жителей средиземноморья.

Вторичная форма системного амилоидоза может возникать на фоне длительного течения ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулезной инфекции, болезни Бехтерева, сифилисной инфекции, лимфомы Ходжкина, регионарного энтерита и псориатического артрита. У пациентов, страдающих хронической почечной недостаточностью, возникновение амилоидоза может быть связано с проведением гемодиализа.

Симптомы

Довольно часто амилоидоз сердца может маскироваться под ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию, что усложняет своевременную постановку диагноза. Заболевание отличается медленным развитием симптомов. На начальной стадии недуга у таких больных может возникать появление быстрой утомляемости, усиленной раздражительности, отеков, головокружений и снижения массы тела.

Как правило, резкое ухудшение здоровья происходит после перенесенного интеркурентного заболевания, острой респираторной инфекции, психоэмоционального переживания и стресса. В этот период у больного может определяться снижение артериального давления с признаками ортостатической гипотензии, болевые ощущения в области сердца, нарушение сердечного ритма и синкопальные состояния. У пациента возникают симптомы хронической сердечной недостаточности, проявляющиеся отдышкой, отеками и гепатомегалией. Главной особенностью сердечной недостаточности, возникшей на фоне амилоидоза, является быстрое нарастание негативной симптоматики и устойчивость к лечению сердечными гликозидами.

Кроме этого, у таких больных часто отмечается появление перикардиального выпота и асцита. Также у таких больных отмечается формирование синдрома слабости синусового узла, что сопровождается появлением брадикардии, которая может стать причиной внезапной остановки сердца.

Если сердечная форма амилоидоза возникает на фоне системного амилоидоза, у пациента может отмечаться развитие почечной дисфункции, диареи, макроглоссии, дисфагии, кожных геморрагий, поражения нервной системы и периорбитальной пурпуры. При генерализованной форме заболевания характерно постепенное нарастание новых симптомов и развития полиорганной симптоматики.

Диагностика

В связи с тем, что при этом заболевании не наблюдается развития специфических симптомов, прижизненная диагностика амилоидоза сердца значительно затруднена.

В связи с этим чаще всего достоверные данные удается получить только при проведение аутопсии.

Для постановки диагноза таким больным проводится аускультация сердца, ренгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиография, общий и биохимический анализ крови и биопсия миокарда.

Лечение

Лечение заболевания требует комплексного подхода. Для устранения симптомов недуга таким больным назначаются различные схемы полихимиотерапии и иммунодепрессивные препараты. Также в схему лечения амилоидоза сердца могут быть включены витамины, сердечные гликозиды, мочегонные препараты и антикоагулянты.

При тяжелом течении заболевания может потребоваться имплантация искусственного водителя ритма.

Профилактика

Своевременное выявление и корректное лечение позволяют значительно уменьшить случаи летального исхода, обусловленные амилоидозом сердца.

Источник: ovarikoze.com

Амилоидоз сердца – системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).

Общие сведения

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL — амилоидозе легких цепей, SSA — сенильном системном амилоидозе, FAP — семейном амилоидозе, АА — вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.

Амилоидоз сердца

Причины амилоидоза сердца

Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.

В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилита, псориатического артрита, бронхоэктатической болезни, бронхита, туберкулеза, лимфогранулематоза, болезни Крона, сифилиса, актиномикоза. У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.

Патогенез амилоидоза сердца

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Симптомы амилоидоза сердца

Амилоидоз сердца нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет своевременное распознавание амилоидной кардиопатии. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.

Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркурентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.

Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.

В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.

Диагностика амилоидоза сердца

Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии.

При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.

К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.

На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.

Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).

В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.

Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.

Лечение амилоидоза сердца

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.

Прогноз при амилоидозе сердца

Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.

Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru